Интегрин альфа-IIb

Интегрин альфа-IIb
PDB прорисовано на основе 1txv.
Доступные структуры PDB Поиск ортологов: PDBe, RCSB Список идентификаторов PDB 1DPK, 1DPQ, 1JX5, 1KUP, 1KUZ, 1M8O, 1RN0, 1S4W, 1TYE, 1UV9, 2K1A, 2K9J, 2KNC, 2VC2, 2VDK, 2VDL, 2VDM, 2VDN, 2VDO, 2VDP, 2VDQ, 2VDR, 3FCS, 3FCU, 3NID, 3NIF, 3NIG, 3T3M, 3T3P, 3ZDX, 3ZDY, 3ZDZ, 3ZE0, 3ZE1, 3ZE2, 4CAK
Идентификаторы
Символ	ITGA2B ; BDPLT16; BDPLT2; CD41; CD41B; GP2B; GPIIb; GT; GTA; HPA3; PPP1R93
Внешние ID	OMIM: 607759 MGI: 96601 HomoloGene: 37304 ChEMBL: 212 GeneCards: ITGA2B Gene
Генная онтология Функция • protein binding • identical protein binding • metal ion binding • extracellular matrix binding • fibrinogen binding Компонент клетки • plasma membrane • integral component of plasma membrane • focal adhesion • integrin complex • external side of plasma membrane • platelet alpha granule membrane • blood microparticle Биологический процесс • platelet degranulation • positive regulation of leukocyte migration • cell adhesion • cell-matrix adhesion • integrin-mediated signaling pathway • axon guidance • blood coagulation • platelet activation • extracellular matrix organization • platelet aggregation Источники: Amigo / QuickGO
Профиль экспрессии РНК
Больше информации
Ортологи
Вид	Человек	Мышь
Entrez	3674	16399
Ensembl	ENSG00000005961	ENSMUSG00000034664
UniProt	P08514	Q9QUM0
RefSeq (мРНК)	NM_000419	NM_010575
RefSeq (белок)	NP_000410	NP_034705
Локус (UCSC)	Chr 17: 42.45 – 42.47 Mb	Chr 11: 102.45 – 102.47 Mb
Поиск в PubMed	[1]	[2]

Интегрин альфа-IIb (αIIb, CD41) — мембранный белок, гликопротеин из надсемейства интегринов, продукт гена ITGA2B. Компонент гликопротеина IIb/IIIa, обеспечивающего агрегацию тромбоцитов.

Функции

Структура гетеродимерного интегрина альфа-IIb (GPIIb)/бета-3 (GPIIIa) и лиганд-связывающий домен (выделен розовым цветом).

Интегрин альфа-IIb/бета-3 является рецептором для фибронектина, фибриногена, плазминогена, протромбина, тромбоспондина и витронектина. Интегрины альфа-V/бета-3 и альфа-IIb/бета-3 распознают специфическую аминокислотную последовательность глицин-пролин-аргинин (R-G-D) в широком спектре лигандов. Кроме этого, интегрин альфа-IIb/бета-3 распознаёт последовательность H-H-L-G-G-G-A-K-Q-A-G-D-V в гамма-цепи фибриногена. Этот интегрин участвует во взаимодействии между тромбоцитами, опосредованном растворимым фибриногеном, что, в свою очередь, приводит к быстрой агрегации тромбоцитов и физическом закрытии повреждённой поверхности эндотелия.

Структура

Интегрин альфа-IIb — крупный белок, состоит из 1008 аминокислот, молекулярная масса белковой части — 113,4 кДа. N-концевой участок (962 аминокислоты) является внеклеточным, далее расположен единственный трансмембранный фрагмент и короткий внутриклеточный фрагмент (20 аминокислот). Внеклеточный фрагмент включает 5 участков N- и 2 участка O-гликозилирования. В процессе ограниченного протеолиза внутримолекулярный участок вырезается и образовавшиеся тяжёлая и лёгкая цепи оказываются связаны только дисульфидной связью.

Интегрин альфа-IIb образует гетеродимерный комплекс, связываясь с бета-субъединицей бета-3. Напрямую взаимодействует с RNF181.

Тканевая специфичность

Изоформы интегрина альфа-IIb 1 и 2 экспрессированы в тромбоцитах и мегакариоцитах.

Патология

Нарушения гена ITGA2B приводят к тромбастении Гланзманна, одному из наиболее частых наследственных нарушений тромбоцитов. Проявляется в кровоточивости слизистой средней тяжести либо в тяжёлой форме. Различают два типа: тип 1 характеризуется полным отсутствием интегрина альфа-IIb/бета-3, при 2-м типе его уровень сильно снижен (5-20% от нормы).

См.также

• Интегрины
• Интегрин бета-3
• Кластер дифференцировки

Библиография

• Yakushkin V.V., Zyuryaev I.T., Khaspekova S.G., Sirotkina O.V., Ruda M.Y., Mazurov A.V. Glycoprotein IIb-IIIa content and platelet aggregation in healthy volunteers and patients with acute coronary syndrome (англ.) // Platelets : journal. — 2011. — Vol. 22, no. 4. — P. 243—251. — DOI:10.3109/09537104.2010.547959. — PMID 21329420.
• Lippi G., Montagnana M., Danese E., Favaloro E.J., Franchini M. Glycoprotein IIb/IIIa inhibitors: an update on the mechanism of action and use of functional testing methods to assess antiplatelet efficacy (англ.) // Biomark Med : journal. — 2011. — February (vol. 5, no. 1). — P. 63—70. — DOI:10.2217/bmm.10.119. — PMID 21319966.
• Di Minno G., Coppola A., Di Minno M.N., Poon M.C. Glanzmann's thrombasthenia (defective platelet integrin alphaIIb-beta3): proposals for management between evidence and open issues (англ.) // Thromb. Haemost. : journal. — 2009. — December (vol. 102, no. 6). — P. 1157—1164. — DOI:10.1160/TH09-04-0225. — PMID 19967146.