Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Острая ревматическая лихорадка
Острая ревматическая лихорадка | |
---|---|
МКБ-10 | I00.-I02. |
МКБ-10-КМ | I00-I02, I00, I01.0, I01.8, I01.2, I01.1 и I01.9 |
МКБ-9 | 390–392 |
МКБ-9-КМ | 390-392.99 и 390 |
OMIM | 268240 |
DiseasesDB | 11487 |
MedlinePlus | 003940 |
eMedicine | med/3435 med/2922 emerg/509 ped/2006 |
MeSH | D012213 |
Медиафайлы на Викискладе |
Острая ревматическая лихорадка, ОРЛ (англ. acute rheumatic fever; в старой российской терминологии — ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) — это системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией поражений в сердечно-сосудистой системе (кардит, клапанные пороки сердца), развитием суставного (артрит), кожного (ревматические узелки, аннулярная эритема) и неврологического (хорея) синдромов, возникающее у детей 7—15 лет на фоне иммунного ответа организма на антигены бета-гемолитического стрептококка группы А и перекрёстной реактивности со схожими тканями организма человека.
Содержание
Этиология
Streptococcus pyogenes (β-гемолитический стрептококк группы А) представляет собой грамположительный каталазонегативный кокк. Патогенные штаммы БГСА- М3, М5, М18, М19, М24. Этому способствует обилие факторов патогенности стрептококков:
- Адгезивные факторы.
- Стрептококковые суперантигены.
- М-протеин.
- Стрептолизин-S.
- Стрептолизин-О.
- Стрептогиалуронидаза.
- Стрептопротеиназа.
- Гиалуроновая кислота.
Эпидемиология
В 1920—1930 годах больничная летальность от острой ревматической лихорадки с вовлечением сердца составляла до 40 %, частота формирования пороков доходила до 50—75 %. Благодаря активной антиревматической работе, организационным мероприятиям и научным достижениям в 1960—1970-е годы в СССР заболеваемость ревматизмом уже составляла 20—30 случаев на 1000 человек, причём в Москве и Ленинграде этот показатель был на уровне 8—9, в Уфе — 38, в Красноярске — 98 случаев на 1000 населения. Летальность к этому моменту снизилась до 2 %, а частота формирования пороков — до 15—30 %. Мероприятия по внедрению повсеместной бициллинопрофилактики, диспансерного наблюдения, улучшению социального положения населения привели заболеваемость к уровню развитых стран — 0,3—0,8 на 1000 населения.
В последнее время наметилась тенденция к увеличению частоты случаев ревматической лихорадки в различных странах. Так, в Индии заболеваемость составляет в среднем 6 на 1000 населения, в США (штаты Пенсильвания, Огайо, Тенесси, Западная Вирджиния, Калифорния) зарегистрировано 8 вспышек в средних слоях населения и в воинских коллективах, причём заболеваемость среди детей увеличилась в 5—12 раз в 24 штатах. В связи со снижением уровня жизни населения ревматизм вновь становится актуальной проблемой в России. В 1994 году показатель заболеваемости ревматизмом на Северном Кавказе был почти в 3 раза выше, чем в среднем по России. В этот период шли наиболее активные миграционные процессы, люди жили во временных жилищах, а иногда и под открытым небом, часто малодоступной оказывалась и медицинская помощь. В последние годы по России в целом и по отдельным её территориям заболеваемость РЛ снизилась.
Патогенез
В патогенезе ОРЛ также можно говорить о ревматической патогенетической триаде:
- Прямое повреждение миокарда факторами патогенности БГС-А.
- Аутоиммунный механизм:
- а — оголение аутоантигенов миокарда вследствие прямого повреждения;
- б — антигенная мимикрия БГС-А и миокарда (сходство антигенов), то есть антитела на БГС-А способны поражать и миокард);
- Сосудистый механизм (поражение сосудов миокарда по вышеописанным механизмам ведет к дисциркуляторным изменениям в миокарде — ишемии, ацидозу, — способствуя развитию воспаления, с одной стороны, и реактивному фиброзу, с другой).
Классификация
- Клинический вариант: острая РЛ (ОРЛ), повторная РЛ (ПРЛ).
- Клинические проявления: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки.
- Вовлеченность сердца: без поражения сердца, ревматическая болезнь сердца (без порока, с пороком, неактивная фаза).
- Выраженность хронической сердечной недостаточности: ХСН I, II A, II Б, III ст., ФК I, II, III, IV.
Клиника и диагностика
Клинико-диагностические критерии ОРЛ Киселя-Джонса:
- Большие (ревматическая клиническая пентада):
- ревмокардит (преимущественно эндомиокардит);
- полиартрит (преимущественно крупных суставов, мигрирующий характер, без остаточных деформаций, рентгенологически негативный);
- малая хорея (гипотонико-гиперкинетический синдром вследствие поражения полосатого тела подкорки головного мозга);
- ревматические узелки (периартикулярные подкожные узловатые уплотнения);
- анулярная эритема (кольцевидные покраснения кожи туловища и проксимальных отделов конечностей).
- Малые:
Дифференциальная диагностика
Наиболее часто приходится дифференцировать ОРЛ с:
- неревматический кардит (на фоне вирусной инфекции, без временного промежутка, без пороков, без поражения суставов, с отрицательными ревмопробами);
- ревматоидным артритом (поражаются мелкие суставы, стойкий характер поражения, характерна утренняя скованность, узурация на рентгенограммах, деформация, практически не поражается сердце);
- СКВ (волчаночная бабочка, панцитопения с нейтрофилезом, LE-клетки и АНФ).
Профилактика
- Первичная: своевременная санация стрептококковых инфекций (ангины, стрептодермии, лечение болезней полости рта, болезней ЛОР-органов, правильная гигиена и т. д.), закаливание и т. д.
- Вторичная (бициллинопрофилактика): экстенциллин 2,4 млн единиц раз в 3 недели:
- стандартно — в течение 5 лет;
- при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате без порока сердца — до 18 лет;
- при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате с пороком сердца — до 25 лет.
- Текущая: обязательное назначение при интеркуррентных заболеваниях пенициллинов и НПВС.
Прогноз
При своевременном выявлении и лечении до развития порока — относительно благоприятный; после развития порока — сомнительный.