Трофобластическая болезнь

Трофобластическая болезнь
DiseasesDB	2602
MedlinePlus	001496
MeSH	D031901

Трофобластическая болезнь (от греч. trophe — пища, питание и blastos — росток, зародыш) — заболевание, в основе которого лежит нарушение развития и роста трофобласта, сопровождающееся последовательными морфологическими изменениями от пузырного заноса до хориокарциномы с соответствующими биологическими и клиническими признаками. Проявляется тремя основными формами: синцитиальным эндометритом, пузырным заносом и хорионэпителиомой. Заболевание чаще всего встречается в Юго-Восточной Азии и островах Тихого океана и относительно редко — в Европейских странах и США. Уникальность данного заболевания в том, что эти опухоли представляют собой аллотрансплантанты, которые возникают в момент зачатия и в случае злокачественной трансформации происходит прорастание в ткани материнского организма, а также метастазирование.

Эпидемиология

Трофобластическая болезнь составляет до 3,6 % злокачественных опухолей женщин.В настоящее время в Европе один случай данного заболевания приходится на 2000-3000 беременностей. В США один случай на 600-2000 беременностей, а в восточно - азиатских странах болезнь встречается на 40 раз чаще, чем в Европе.

Классификация FIGO

• Стадия I - опухоль в пределах матки
  • Ia- отсутствие факторов риска.
  • Ib- наличие одного фактора риска.
  • Ic- наличие двух факторов риска.
• Стадия II - опухоль распространяется за пределы матки, но ограничена половыми органами.
  • IIa- отсутствие факторов риска.
  • IIb- наличие одного фактора риска.
  • IIc- наличие двух факторов риска.
• Стадия III - опухоль распространяется за пределы матки, но ограничена половыми органами.
  • IIIa- отсутствие факторов риска.
  • IIIb- наличие одного фактора риска.
  • IIIc- наличие двух факторов риска.

• Стадия IV - наличие прочих (кроме легких) отдаленных метастаз.
  • IVa- отсутствие факторов риска.
  • IVb- наличие одного фактора риска.
  • IVc- наличие двух факторов риска.

Факторы риска:

1. β- ХГЧ более 100000 мМЕ/мл.
2. Длительность заболевания более 6 мес. с момента предыдущей беременности.

Этиология и патогенез

Несмотря на многочисленные исследования, до сих пор причина точного возникновения заболевания не известна.

В патогенезе трофобластической болезни основную роль отводят иммунологическим взаимоотношениям матери и плода. Считается, что при антигенной несовместимости матери и плода и преобладании иммунологической реакции к пролиферативным изменениям трофобласта беременность обычно закачивается выкидышем. Пузырный занос развивается в том случае, если реакция, вызванная антигенами плода, слабее, чем пролиферативные изменения трофобласта.

Некоторые исследователи Юго-восточной Азии считают, что данное заболевание может носить вирусный характер.

Клиническая картина

Для заболевания характерна следующая клиническая картина:

• Кровотечения различной интенсивности. Они обусловлены разрушением кровеносных сосудов в месте возникновения опухоли, а также возможными метастазами во влагалище.
• Увеличение размеров матки, не соответствующее сроку беременности. В большинстве случаем размер матки больше соответствующего срока беременности.
• Боли внизу живота. Боли связывают с наличием опухоли в полости матке. Также возможны кинжальные боли при перфорации матки или угрозе ее разрыва.
• Рвота.
• Поздний токсикоз.
• Метастазы.

Диагностика

Диагноз трофобластической болезни ставится на основании клинических данных, данных гистологического исследования, результатов рентгенологического исследования и КТ.

Предположительный диагноз, который был поставлен после гистологического исследования, обязательно должен быть подтвержден результатами определения хорионического гонадотропина и трофобластического β-глобулина в сыворотки крови.

Лечение

Во время лечения трофобластической болезни применяют хирургический метод, а также лучевую и химиотерапию.

1. Хирургический метод. В последнее время в связи с успехами химиотерапии роль хирургического вмешательства значительно уменьшилась. Показаниями к оперативному лечению остаются маточные кровотечения из распадающегося опухолевого узла, резистентность опухоли к лечению, стабилизация показателей β-ХГЧ на высоких цифрах без снижения.
2. Лучевая терапия. Чаще применяют в сочетании с оперативным вмешательством или для лечения метастазов.
3. Химиотерапия. Данный вид опухоли единственный среди злокачественных новообразований, который можно излечить с помощью химиопрепаратов даже при многочисленных метастазах. Основными препаратами являются метотрексат, дактиномицин, даунорубицин.