Ангиосаркома
| Ангиосаркома | |
|---|---|
 Микрофотография ангиосаркомы. Окрашено гематоксилином и эозином. | |
| МКБ-10 | C49.9 |
| МКБ-О | M9120/3 |
| eMedicine | med/138 |
| MeSH | D006394 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Ангиосаркóма — опухоль, происходящая из эндотелия и перителия сосудов, крайне злокачественная и часто метастазирующая. К этой группе опухолей по своему гистогенезу относится и саркома Капоши. Ангиосаркома — весьма редкая болезнь, встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 40—50 лет. Излюбленной локализацией являются конечности (особенно нижние).
Существуют четыре клинические разновидности ангисарком:
- ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности (лимфангиосаркома);
- идиопатическая кожная ангиосаркома лица и волосистой части головы;
- первичная ангиосаркома молочной железы;
- пострадиационная кожная ангиосаркома.
Содержание
Патологическая анатомия
Ангиосаркома представляет собой бугристую эластической консистенции опухоль, располагающуюся в глубине мягких тканей и инфильтрующую их. На разрезе состоит из полостей, заполненных кровянистым содержимым. Микроскопически опухоль состоит из большого числа тонкостенных кровеносных сосудов и обильного разрастания малодифференцированных полиморфных клеток. В одних случаях преобладают разрастания клеток типа эндотелия (гемангиоэндотелиома), в других — недифференцированные клетки разрастаются вокруг сосудов наподобие муфт (перителиома, перителиальная саркома).
Этиология
Главными причинами развития ангиосарком считаются лимфостаз, канцерогены, например винилхлорид. К веществам, вызывающим ангиосаркомы, относятся также:
- мышьякоорганические инсектициды;
- ароматические углеводороды с конденсированным кольцом (в особенности метилхолантрен).
А также сосудистые факторы, снижение местного иммунитета и частое воздействие радиации.
К другим причинам относят:
- хронический идиопатический гемахроматоз;
- Болезнь Реклингаузена.
Симптомы
Общие симптомы ангиосарком:
- анемия;
- анорексия;
- потеря массы тела;
- лихорадка;
- интоксикация;
- общая слабость.
Помимо общих симптомов, ангиосаркомам свойственна симптоматика со стороны печени, которая выражается в следующем:
- боли в животе;
- гепатомегалия (увеличение печени);
- асцит
- желтуха
В 25 % случаев ангиосаркомы печени развивается кровотечение в брюшную полость.
Клиника и диагностика
Обычно больной прощупывает опухоль в толще тканей. Опухолевый узел мягкоэластической консистенции, не имеет чётких границ, плохо смещается, болезнен при пальпации. Опухоль растёт быстро, инфильтруя окружающие мышцы и венозные сосуды, что иногда приводит к образованию отёка, склонна к изъязвлению.
В отличие от других злокачественных опухолей мягких тканей ангиосаркомы часто (40—50 % случаев) метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Характерным является гематогенное метастазирование во внутренние органы (лёгкие, печень, почки, головной мозг и т. д.) и кости.
Лечение
На ранних стадиях заболевания может быть произведено удаление опухоли вместе с окружающими тканями с одновременным иссечением регионарных лимфатических узлов. Учитывая высокую злокачественность ангиосарком, при их локализации на конечностях всё же целесообразнее производить ампутацию или экзартикуляцию (вычленение конечности) вместе с регионарными лимфатическими узлами.
Метастазы ангиосарком часто поражают внутренние органы и имеют резистентность к лечению, что является главной причиной летальных исходов.
При ангиосаркоме печени возможна химиотерапия и/или лучевая терапия. Однако эффективность их низка, а в случае обнаружения метастазов вероятность излечения близка к нулю.
При ангиосаркоме кожи лечение заключается в радикальном удалении опухоли. Практически все операции органосохраняющие, то есть направлены на быстрое восстановление функций. Наилучший прогноз для жизни дает ампутация конечности, но даже она не гарантирует отсутствия рецидивов.
Прогноз
Очень плохой, так как ангиосаркома является одной из самых злокачественных опухолей. Выздоровление у больных ангиосаркомой наблюдается в редких случаях (десятичные случаи).
